Les différents types de fuites
Une fuite de liquide cérébrospinal (LCS) correspond à une perte anormale de ce liquide qui entoure et protège le cerveau et la moelle épinière.
Toutes les fuites ne sont pas liées à une hypotension intracrânienne spontanée (HIS). Il faut d'abord distinguer les fuites secondaires des fuites spontanées.
Une fuite est dite secondaire lorsqu'elle survient à la suite d'un événement ou d'un geste médical : chirurgie du rachis, ponction lombaire, rachianesthésie, péridurale ou traumatisme, par exemple.
À l'inverse, l'hypotension intracrânienne spontanée (HIS) concerne les fuites qui surviennent spontanément, sans geste médical ou traumatisme identifié.
Dans l'HIS, on distingue principalement deux mécanismes :
une brèche de la dure-mère, par laquelle le liquide cérébrospinal (LCS) s'échappe ;
une fistule LCS-veine, dans laquelle le LCS communique anormalement avec une veine située autour de la colonne vertébrale.
Identifier la cause de fuite est important car cela influence les examens nécessaires, les techniques d’imagerie utilisées dans la détection et la localisation de la brèche, le traitement proposé et la stratégie chirurgicale éventuelle si besoin.
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La dure-mère est une membrane qui entoure la moelle épinière et contient le liquide cérébrospinal (LCS). Lorsqu'elle présente un trou, le LCS peut s'échapper dans l'espace épidural, entre la dure-mère et les structures osseuses du rachis.
Ces fuites peuvent être associées à une collection (un amas) de LCS dans l'espace épidural, visible à l'imagerie et appelée SLEC (Spinal Longitudinal Epidural Collection).
On distingue principalement 2 types de brèches.
TYPE 1 — Brèche ventrale, souvent liée à un éperon osseux
Les brèches de type 1 sont généralement situées à l'avant de la dure-mère, le plus souvent au niveau du rachis thoracique.
Elles sont souvent liées à une hernie discale ou à un éperon osseux qui vient au contact de la dure-mère et peut la perforer.
La brèche est généralement unique et située à un seul niveau.
TYPE 2 — Brèche latérale associée à un diverticule
Les brèches de type 2 sont beaucoup plus rares. Elles sont situées latéralement, au niveau des gaines qui accompagnent les racines nerveuses.
Ces gaines peuvent présenter un élargissement appelé diverticule méningé ou diverticule radiculaire. La raison pour laquelle certains diverticules sont à l'origine d'une fuite n'est pas toujours connue.
Dans ces deux types de brèches, une fragilité du tissu conjonctif peut favoriser la survenue d'une fuite. Certaines maladies génétiques du tissu conjonctif, comme le syndrome de Marfan, peuvent notamment être associées à cette fragilité.
Et les kystes de Tarlov ?
Les anomalies situées au niveau du sacrum, notamment autour de kystes de Tarlov, constituent un cas particulier. Leur mécanisme se situe à la frontière entre les brèches de type 1 et de type 2 et mérite d'être considéré séparément.
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Les fistules sont des malformations vasculaires acquises qui se développent au niveau des méninges de la dure-mère. Dans ce cas là, il existe une communication anormale entre le LCS et une veine située autour du rachis. Le liquide passe alors directement dans le système veineux.
Ces fistules sont généralement situées sur le côté de la colonne, souvent à proximité d'un diverticule associé à une racine nerveuse.
Elles peuvent être uniques ou multiples et se situer à différents niveaux du rachis ou du sacrum, mais sont plus souvent retrouvées au niveau thoracique.
Dans une fistule LCS-veineuse (ou duro veineuse), il n'y a pas nécessairement de brèche permettant au LCS de s'accumuler autour de la colonne, ne provoquant pas de collection visible. Elle peut donc être particulièrement difficile à détecter et nécessiter des examens d'imagerie spécialisés.
La cause de leur apparition reste aujourd'hui mal comprise.
Point important - Certaines personnes peuvent présenter plusieurs fuites, des formes mixtes ainsi que des fuites très difficiles à localiser nécessitant plusieurs tours d’examens.
Il est aussi important de savoir que les symptômes peuvent parfois apparaître immédiatement ou parfois progressivement.