Comprendre l’Hypotension intracrânienne & les fuites du Liquide Cérébro-spinal (LCS)
L’hypotension intracrânienne est une pathologie neurologique provoquée par une diminution du volume ou de la pression du liquide cérébro-spinal (LCS), le liquide qui entoure & protège le cerveau et la moelle épinière.
Dans de nombreux cas, cette baisse de pression est liée à une fuite de LCS causée par une brèche au niveau de la dure-mère, la membrane qui contient ce liquide ou bien une fuite anormale du LCS dans une veine de la colonne vertébrale.
Cette pathologie reste encore largement sous-diagnostiquée, alors qu’elle peut provoquer des symptômes extrêmement invalidants et entraîner un énorme impact sur la qualité de vie au quotidien, souvent, empêchant les malades d’être en position assise ou debout plus de quelques minutes par jour et ne pouvant donc plus travailler, s’occuper du foyer ou d’eux mêmes.
L’impact psychologique sur les patients atteints est très important et conduit souvent à des dépressions sévères, pouvant aller jusqu’à une volonté de suicide pour +65% d’entre eux* et des scores de bien être en dessous de patients atteints de cancer ou du sida*.
Malgré les progrès de la recherche, les fuites de LCS et l’hypotension intracrânienne restent insuffisamment connues. Les symptômes sont parfois confondus avec : migraine chronique, troubles anxieux ou psychologiques, fatigue chronique, vertiges inexpliqués, troubles ORL.
De nombreux patients connaissent une errance médicale avant d’obtenir un diagnostic correct et encore aujourd’hui, il existe peu de centres de prise en charge et d’experts en France.
Cependant, grâce à des avancées notables à l’étranger dans des pays qui traitent cette pathologie depuis plus longtemps qu’en France mais aussi avec l’aide de certains praticiens spécialistes impliqués sur le sujet (neurologues, radiologues, neurochirurgiens), les connaissances et l’adressage des patients tendent à s’améliorer pour proposer une guérison.
*source: Liaw V, McCreary M, Friedman DI. Quality of life in Patients with confirmed and suspected Spinal CSF leak - Dec 2023 / FACIT SP 12 measure of spiritual well beingQu’est-ce que le liquide cérébro-spinal (LCS) ?
Le liquide cérébro-spinal, aussi appelé LCS ou LCR (pour liquide céphalo rachidien), est un liquide transparent, semblable à de l’eau, qui circule autour du cerveau et de la moelle épinière. Le cerveau “flotte” en partie dans ce liquide.
Il maintient un environnement approprié pour les cellules du système nerveux central et joue plusieurs rôles essentiels :
protéger le cerveau des chocs mécaniques
maintenir un environnement stable autour du système nerveux central
participer au transport de certains nutriments
éliminer certains déchets métaboliques
maintenir une pression intracrânienne stable
Lorsque le volume de LCS diminue à cause d’une fuite, certaines structures du cerveau peuvent subir une traction anormale, et c’est ce qui cause les symptômes
Qu’est-ce qu’une fuite de LCS ?
Une fuite de LCS survient lorsqu’une ouverture (une brèche) se forme dans la dure-mère, la gaine ou la membrane contenant initialement ce liquide et lui permettant ainsi de s’échapper.
Ces brèches peuvent apparaître :
après un traumatisme ou un accident/choc
à la suite d’un éperon osseux sur les vértèbres
après une procédure médicale (ponction lombaire, péridurale, chirurgie)
spontanément
à la suite de fistules duro-veineuses (veines au sein de la dure mère contournant la moelle épinière)
chez certaines personnes présentant une fragilité du tissu conjonctif
Source animation: Universitätsklinik für Neurochirurgie, Inselspital Bern © CC BY-NC 4.0Lorsque la fuite sortant de la brèche dépasse la capacité naturelle de production du liquide cérébro-spinal à se renouveler, le volume ou la pression intracrânienne peut diminuer et causer des symptômes plus ou moins typiques cliniquement:
maux de tête orthostatiques (ressentis debout ou assis(se) mais pas allongé(e))
nausées
vertiges, troubles de la vision
fatigue latente
acouphènes ou autres problèmes ORL (type hyperacousie, sensation d’oreille bouchée)
douleurs cervicales ou dans le haut du dos
sensation de sentir la pression changer à l’intérieur de son crâne et le long de la colonne vertébrale
Mais aussi bien d’autres (voir la page dédiée aux symptômes ici), c’est ce qui rend le diagnostic souvent très tardif pour certains patients.
Quand consulter et quels traitements ?
Il est important de consulter un professionnel de santé si vous présentez notamment des symptômes ci dessus ou :
des maux de tête aggravés en position debout de manière immédiate ou différée (souvent les maux de têtes peuvent apparaitre 15 à 30min après s’être relevés ou apparaissent plus fortement en fin de journée)
une amélioration des symptômes - souvent quasi immédiate - en position allongée
des douleurs cervicales ou dorsales persistantes
des vertiges ou troubles visuels et/ou auditifs inexpliqués
des symptômes apparus après un traumatisme ou une procédure médicale
Afin d’avoir un diagnostic confirmant réellement une fuite du LCS et une hypotension intracrânienne, l’examen clinique est important mais aussi les imageries, même s’il est bien connu aujourd'hui que les IRM (souvent cérébrales) peuvent sembler normales et ne peuvent pas toujours confirmer une hypotension intracrânienne pourtant bien existante.
Il vous faudra surement également faire une IRM médullaire (de la moelle épinière) afin de voir si l’on distingue la fuite et le liquide hors des méninges (cette imagerie est indolore et se fait normalement sans produit de contraste).
D’où l’importance de s’adresser à des laboratoires d’imagerie réellement experts dans la programmation des séquences d’imagerie et la lecture des examens pour cette pathologie.
Pour cela, essayez de vous adresser à des services de neurologues experts au sein des hôpitaux (Lariboisière Paris, CHU Montpellier) pour mieux vous diriger vers les bons laboratoires d’analyses et les bons radiologues afin de ne pas perdre de temps dans votre diagnostic.
Il existe aujourd’hui plusieurs types de traitements en fonction des types de brèches tels que les blood patch et la neurochirurgie.