Comment diagnostiquer une fuite de LCS & localiser la brèche ?
Le diagnostic des types de fuites de LCS et de l’hypotension intracrânienne peut être complexe. Les symptômes peuvent être variés et les examens d’imagerie doivent être réalisés et interprétés par des équipes habituées à cette pathologie rare
Pour rappel, il est essentiel dans le doute et le diagnostic sur cette pathologie de se référer à des spécialistes. Les centres spécialisés en hypotension intracrânienne et fuites de LCS jouent un rôle essentiel dans le diagnostic et la bonne prise en charge adaptée pour une voie vers la guérison.
Il y a plusieurs étapes dans le parcours de soin des patients lors du diagnostic :
D’abord la confirmation d’une fuite et de son type
Ensuite, la localisation précise de cette fuite à des fins de traitement(s)
Les examens pour confirmer la présence d’une fuite de LCS
L’examen clinique :
Il repose souvent en partie sur les symptômes décrits par le patient. Les céphalées orthostatiques sont un élément particulièrement important et évocateur, mais d’autres symptômes doivent également être pris en compte.
L’IRM cérébrale :
Une IRM cérébrale peut parfois montrer des signes évocateurs d’hypotension intracrânienne si les méninges se décollent légèrement de la boîte crânienne, cela peut évoquer que la pression intracrânienne est trop basse (hypotensio). Cependant, il est important de savoir en tant que patient mais aussi que professionnel de santé, que certaines IRM peuvent apparaître normales malgré la présence d’une fuit et n’exclut donc pas nécessairement une hypotension intracrânienne. Il faut en général bien compléter cet examen par une IRM médullaire.
L’IRM Médullaire :
Cet examen permet d’examiner la colonne vertébrale et de rechercher notamment la présence de LCS en dehors de la dure-mère.
Il ne s’agit pas d’une IRM médullaire ou rachidienne « classique ». Pour rechercher une fuite de LCS, elle nécessite des séquences d’imagerie spécifiques, pratiquement dédiées à cette pathologie. La qualité des images et leur interprétation par un radiologue expérimenté sont importantes, car les anomalies peuvent être discrètes.
L’IRM médullaire ne permet généralement pas de localiser précisément l’endroit de la fuite. Son rôle est surtout de permettre de comprendre son mécanisme et d’orienter les examens suivants.
Elle permet notamment de rechercher une SLEC (collection liquidienne épidurale), c’est-à-dire une accumulation de LCS dans l’espace situé autour de la dure-mère.
La présence d’une SLEC oriente vers une fuite par brèche de la dure-mère, correspondant aux types 1 ou 2. L’absence de SLEC, avec une IRM médullaire qui ne montre pas de collection épidurale, oriente vers une fistule LCS-veineuse, correspondant au type 3.
Cette distinction est importante pour la suite du parcours diagnostique : elle permet notamment d’orienter le choix et la réalisation des examens d’imagerie plus spécialisés destinés à localiser la fuite ou la fistule. indolore, permet en général de voir à l’examen si du liquide se trouve à l’extérieur de la dure mère, la membrane qui est censée le contenir.
D’où l’importance de s’adresser à des laboratoires d’imagerie réellement experts dans la programmation des séquences d’imagerie et la lecture des examens pour cette pathologie.
Pour cela, essayez de vous adresser à des services formés, pour mieux vous diriger vers les bons laboratoires d’analyses et les bons radiologues afin de ne pas perdre de temps dans votre diagnostic.
Les examens de localisation de la fuite à vocation de traitement(s) ciblé(s) :
Myéloscanner ou Myélographie:
Lorsque l’IRM médullaire a permis d’orienter le mécanisme de la fuite, un examen d’imagerie plus spécialisé peut parfois être nécessaire pour essayer de localiser précisément la fuite ou la fistule.
La myélographie et le myéloscanner sont 2 examens très proches. Ils reposent sur le même principe : injecter un produit de contraste iodé dans le LCS par une ponction lombaire, puis réaliser des images permettant de suivre la circulation du produit et de rechercher une fuite ou une fistule. Il est impératif que cet examen soit réalisé de manière dynamique : les images sont acquises pendant ou très rapidement après l’injection afin d’observer le passage du produit de contraste. Il ne s’agit donc pas d’un examen d’imagerie classique.
La principale différence entre les 2 examens est l’appareil utilisé pour réaliser les images. Selon les centres, le matériel disponible et les habitudes des radiologues, l’un ou l’autre peut être proposé, ou les 2 peuvent être utilisés et aucun n’est, par principe, « plus spécialisé » ou « plus poussé » que l’autre. Un centre qui ne réalise qu’un seul de ces examens peut donc tout à fait être en mesure de rechercher le type de fuite suspecté.
Pourquoi s’adresser à un centre spécialisé ?
Ces examens sont spécifiquement réalisés pour explorer les fuites de LCS et l’hypotension intracrânienne. Leur réalisation nécessite une bonne connaissance de cette pathologie et le choix de la technique et de la position du patient dépend notamment du mécanisme de fuite suspecté sur l’IRM médullaire.
Plus de détails & de conseils sur comment se préparer à ces examens
Découvrir les types de traitements d’une fuite de LCS
Hypotension intracrânienne «spontanée » par Caroline ROOS (Centre d’Urgence des Céphalées, Département de Neurologie, AP-HP Nord Université Paris Cité, Hôpital Lariboisière
Résumé copié de la plateforme de l’Académie Nationale de Médecine
L’hypotension intracrânienne spontanée est une cause rare de céphalée en rapport avec une fuite de liquide cérébrospinal à travers une brèche durale spontanée, retrouvée dans 48 à 76% des cas selon les techniques d’imagerie. Elle doit être distinguée de l’hypotension intracrânienne secondaire à une ponction lombaire ou en lien avec une fistule entre la dure mère et les veines.
Elle apparaît le plus souvent chez l’adulte jeune entre 35 et 42 ans et se présente dans 98% des cas sous la forme d’une céphalée orthostatique qui apparaît typiquement 15 mn après une position debout. Elle s’installe souvent progressivement de manière intermittente avec des rémissions pour devenir quotidienne par la suite. Dans 14 à 16% des cas, elle apparaît de façon brutale nécessitant, pour éliminer une cause vasculaire, la réalisation d’une imagerie cérébrale et d’une ponction lombaire. L’hypotension intracrânienne spontanée peut s’associer à des nausées ou des vomissements, à des signes cochléo-vestibulaires ou à une atteinte des nerfs crâniens. L’hématome sous-dural qui est parfois compressif et la thrombose veineuse cérébrale sont les complications les plus graves. L’hémosidérose superficielle postérieure est une complication tardive qui se manifeste par une surdité, une ataxie cérébelleuse et des troubles cognitifs.
L’IRM cérébrale avec séquence T1 après injection de gadolinium permet dans une grande majorité des cas de poser le diagnostic montrant une diminution des espaces liquidiens péri-mésencéphaliques et pré-pontiques associée à une augmentation des compartiments liquidiens notamment des sinus veineux et des veines méningées.
En revanche, la ponction lombaire avec mesure de la pression d’ouverture n’est plus indiquée.
Diverses techniques d’imagerie sont disponibles pour identifier la brèche durale. Ainsi, l’IRM médullaire en séquence pondérées T2 est très performante. La saturation de graisse permet de différencier les collections liquidiennes pathologiques d’un simple tissu graisseux péridural.
La myélographie conventionnelle avec une injection intrathécale d’un produit de contraste iodé permet la détection de fuites intermittentes ou à faible débit lors des changements de position.
Le myéloscanner dynamique est particulièrement utile pour les fuites rapides et les brèches localisées lorsque l’IRM est prise en défaut.
Le traitement de référence reste le blood patch épidural qui nécessite une injection de sang autologue dans l’espace épidural. Cette technique inverse le gradient de pression entre le LCR et les veines et favorise la cicatrisation de la brèche par une réaction inflammatoire. Selon les séries, le taux de guérison se situe entre 30 et 56% après un premier blood patch et entre 56 et 77% après le deuxième.
En cas d’échec, la recherche de brèche avec des techniques invasives est indiquée pour proposer un traitement par blood patch ciblé ou par une intervention chirurgicale sur une brèche antérieure liée à une épine calcifiée d’un disque intervertébral.